Sjukdom

Pulmonell atresi

Pulmonell atresiLung atresi är en hjärtfel närvarande vid födseln (kongenital) som är normalt diagnostiseras inom de första timmarna eller dagarna i livet. I lung atresi, att den ventil som låter blod ur hjärtat går till ditt barns lungor (lung ventil) utgör inte korrekt. I stället för att öppna och stänga för att tillåta blod att resa från ditt hjärta till dina lungor, en solid skiva av vävnad former. Blod från den högra sidan av ditt barns hjärta kan inte gå tillbaka till lungorna för att plocka upp syre.

Lung atresi är en livshotande situation. Rutiner för att korrigera ditt barns hjärtproblem och mediciner för att hjälpa ditt barns hjärta arbeta mer effektivt är de första stegen för att behandla lung atresia. Beroende på ditt barns tillstånd, kommer fler operationer ofta vara nödvändigt i barndomen. Pågående sjukvård genom vuxenlivet kan förbättra ditt barns prognos.

Symptom

Om ditt barn föds med lung atresia kommer symtomen att märkas strax efter födseln. Lung atresi symptom kan dyka upp inom några timmar till flera dagar. Barnets tecken och symptom kan innefatta:

  • Blå- eller grå-tonad hud (cyanos)
  • Snabb andning eller andnöd
  • Lätt trött eller bli trött
  • Utfodring problem, såsom tröttande eller svettning medan man äter
  • Blek, kallsvettig hud som kan kännas sval vid beröring

När ska en läkare
Ditt barn kommer sannolikt att diagnosen lung atresia inom de första timmarna till de första dagarna i livet. Men om ditt barn har några symptom på lung atresia efter att du har återvänt hem, söka akut läkarvård. Symptom som cyanos hos barn bör undersökas av en läkare så snart som möjligt.

Orsaker

Det finns ingen känd orsak till lung atresia. Man tror att de problem som orsakar lung atresia börja tidigt i graviditeten. För att förstå de problem som lung atresia orsaker, är det bra att veta hur hjärtat fungerar.

Hur hjärtat arbetar
Hjärtat är indelat i fyra ihåliga kammare, två till höger och två till vänster. I sin grundläggande uppgift – att pumpa blod i hela kroppen – använder hjärtat vänster och höger sida för olika uppgifter. Den högra sidan av hjärtat flyttar blod till lungorna via fartyg som kallas lungartärerna. I lungorna plockar blodet upp syre återgår sedan till hjärtats vänstra sida genom lungvenerna. Den vänstra sidan av hjärtat pumpar sedan blodet genom aorta och ut till resten av kroppen för att leverera ditt barns kropp med syre. Blod rör sig genom ditt barns hjärta i en riktning genom ventiler som öppnar och stänger som hjärtslag. Ventilen som gör att blodet ur ditt barns hjärta och in i lungorna för att plocka upp syre kallas pulmonalisventil.

I lung atresi, inte pulmonalisventil inte utvecklas ordentligt, vilket hindrar den från att öppnas.Blod kan inte strömma från höger kammare till lungorna. Före födseln, är felaktigt formade ventilen inte livshotande, eftersom moderkakan ger syre för ditt barn i stället för lungor. Blod kommer in i högra sidan av ditt barns hjärta passerar genom en foramen ovale – ett hål mellan de bästa kamrar ditt barns hjärta (förmaken) som låter syrerikt blod flytta till vänster sida av hjärtat och pumpas vidare till resten av ditt barns kropp.

Efter födseln, måste ditt barns lungor ge syrgas för hans eller hennes kropp. I lung atresi, utan en fungerande pulmonalisventil, måste blod hitta en annan väg för att nå ditt barns lungor.

Den foramen ovale stängs ofta strax efter födseln, men kan hålla öppet i lung atresi, vilket gör att syrefattigt blod att passera genom de övre kammare i hjärtat. Därifrån går det till vänster kammare, ut aorta (kroppens pulsåder), vidare till resten av kroppen. Detta kan dock blodflödet inte tillräckligt leverera ditt barns kropp med syre.

Nyfödda barn har också en tillfällig anslutning mellan kroppens aorta och lungartären, som kallas ductus arteriosus. Detta tillåter en del av den syrefattiga blod att passera in i lungorna där den kan plocka upp syre för att tillföra barnets kropp. Ductus arteriosus stänger normalt inom några timmar eller dagar efter födseln, men kan hållas öppen med mediciner.

I vissa fall kan det finnas ett andra hål i vävnad som separerar huvudpumpningskamrarna hos bebisens hjärta, som kallas en ventrikulär septal defekt (VSD). Omriktaren tillåter en väg ut för blod att komma in i vänstra ventrikeln. Om det inte finns någon VSD, höger kammare får lite blodflöde före födseln och inte ofta inte utvecklas fullt ut. Detta är ett tillstånd som kallas pulmonell atresia med intakt kammar septum (PA / IVS).

Riskfaktorer

Läkarna är inte säker på varför vissa barn utvecklar lung atresi. Dock kan vissa miljömässiga och genetiska riskfaktorer spelar en roll. De innefattar:

  • Röda hund (tyska mässling).  Med röda hund under graviditeten kan orsaka problem i ditt barns hjärta utveckling. Din läkare kan testa dig för immunitet mot denna virussjukdom före graviditeten och vaccinera dig mot det om du inte är immun.
  • Diabetes.  Med denna kroniska tillstånd kan störa utvecklingen av ditt barns hjärta. Du kan minska risken genom att noggrant kontrollera din diabetes innan du försöker bli gravid och under graviditeten. Graviditetsdiabetes i allmänhet inte ökar ditt barns risk att utveckla lung atresi eller andra hjärtfel.
  • Mediciner.  Med vissa mediciner under graviditeten är kända för att orsaka fosterskador.Ge din läkare en komplett lista över de mediciner du tar innan du försöker bli gravid.Läkemedel som ökar risken innefattar talidomid (Thalomid) och vissa anti-beslag läkemedel.
  • Att dricka alkohol under graviditeten.  Undvik alkohol under graviditeten eftersom barn med fetalt alkoholsyndrom kan också utveckla medfödda hjärtfel.
  • Ärftlighet.  Medfödda hjärtfel verkar köra i familjer och som är förknippade med många genetiska syndrom. Om du redan har ett barn med medfött hjärtfel, kan en genetisk rådgivare förutsäga ungefärliga oddsen att ditt nästa barn kommer att ha en.

Komplikationer

Även med behandling, måste du noga övervaka ditt barns hälsa för eventuella förändringar som kan signalera ett problem. När ditt barn växer, ändrar hans eller hennes hjärta storlek och form, som kan göra flera behandlingar behövs.

Komplikationer av lung atresi kan vara:

  • Försenad utveckling.  Barn med medfödda hjärtfel ofta utvecklas och växa långsammare än vad barn som inte har hjärtfel. Ditt barn kan vara mindre än andra barn i samma ålder och om nervsystemet har påverkats, kan lära sig att gå och prata senare än andra barn.
  • Hjärta infektioner (endokardit).  Personer med strukturella hjärtproblem, såsom lung atresi, löper en högre risk för smitt endokardit än befolkningen i allmänhet. Infectious endokardit är en inflammation i innerfoder av hjärtat som orsakas av en bakterieinfektion.
  • Stroke.  Även ovanligt, barn med pulmonell atresi och en kammar septumdefekt löper ökad risk för stroke på grund av risken för en blodpropp som reser genom hjärtat till hjärnan.
  • Hjärtsvikt.  Denna allvarlig komplikation, vilket gör det svårt för hjärtat att pumpa blod till kroppen, utvecklas vanligen under de första sex månaderna efter förlossningen hos barn som har en betydande hjärtfel. Tecken på hjärtsvikt inkluderar snabb andning, ofta med flämtande andetag och dålig viktökning.

Förberedelse för mötet

Det är mest troligt att ditt barn skulle få diagnosen lung atresia strax efter födseln, medan fortfarande på sjukhuset. Men om ditt barn börjar visa symptom på lung atresi, såsom blå- eller grå-tonad hud, bör du söka akut läkarvård. Även om det är osannolikt ditt barn diagnostiseras med lung atresia utanför de första dagarna i livet, bör symtom som cyanos eller andnöd undersökas av en läkare omedelbart.

Om ditt barn får diagnosen lung atresia, kommer du att hänvisas till en hjärtspecialist (kardiolog) för fortsatt vård. Det är viktigt för dig att hitta en hjärtspecialist som har erfarenhet att behandla människor som har medfödda hjärtfel, inklusive lung atresi.

Eftersom möten kan vara kort, och eftersom det finns ofta mycket mark för att täcka, är det en bra idé att vara förberedd för mötet. Här är lite information för att hjälpa dig redo för mötet och vad man ska förvänta sig av din läkare.

Vad du kan göra

  • Var uppmärksam på eventuella redan utnämningen restriktioner.  På den tiden du gör utnämningen, se till att fråga om det är något du behöver göra i förväg, till exempel fylla i formulär eller begränsa ditt barns kost. För vissa röntgenundersökningar, till exempel, kan ditt barn behöver för snabb för en tid i förväg.
  • Skriv ner eventuella symtom ditt barn har,  inklusive alla som kan verka oberoende av lung atresia. Försök att minnas när de började. Var specifik, såsom dagar, veckor, månader, och undvika vaga termer som “en tid sedan.”
  • Skriv ner viktig personlig information,  inklusive en familjehistoria av hjärtfel, pulmonell hypertension, lungsjukdom, hjärtsjukdomar, stroke, högt blodtryck eller diabetes, och några större påkänningar eller senaste ändringarna liv.
  • Gör en lista över alla mediciner,  samt alla vitaminer eller kosttillskott som ditt barn tar.Också vara noga med att berätta för din läkare om du nyligen har slutat ta några mediciner, av om du tog några mediciner under graviditeten.
  • Ta en familjemedlem eller vän med,  om möjligt. Ibland kan det vara svårt att komma ihåg alla de uppgifter som lämnats till dig under ett möte. Någon som följer du kanske minns något som du missat eller glömt.
  • Skriv ner frågor att ställa  ditt barns läkare.

Din tid med din läkare är begränsad, så att förbereda en lista med frågor kommer att hjälpa dig att göra det mesta av din tid tillsammans. Lista dina frågor från viktigast för minst viktigt i de fall tiden är ute. För lung atresi, några grundläggande frågor att ställa din läkare är:

  • Vad är andra möjliga orsaker till mitt barns symptom eller tillstånd?
  • Vilka typer av tester kommer mitt barn behöver?
  • Vad är den bästa behandlingen?
  • Finns det några aktiviteter mitt barn bör undvika när han eller hon växer upp?
  • Hur ofta ska mitt barn screenas för förändringar i hans eller hennes tillstånd?
  • Vilka är alternativen till den primära metoden som du föreslår?
  • Kan du rekommendera en specialist som har erfarenhet att behandla medfödda hjärtfel?
  • Finns det en generisk alternativ till den medicin du förskrivning?
  • Finns det några broschyrer eller annat tryckt material som jag kan ta med mig hem? Vilka hemsidor rekommenderar ni?

Förutom de frågor som du har förberett att be ditt barns läkare, tveka inte att ställa andra frågor under din tid om du inte förstår någonting.

Vad du kan vänta ditt barns läkare
Din läkare kommer sannolikt att ställa ett antal frågor. Att vara redo att svara på dem får reservera tid att gå över några punkter du vill spendera mer tid på. Ditt barns läkare kan fråga:

  • Har någon annan i din familj fått diagnosen lung atresi eller annan hjärtfel?
  • Har ditt barns symptom varit kontinuerlig eller tillfällig?
  • Hur allvarliga är ditt barns symptom?
  • Vad, om något, verkar förbättra ditt barns symptom?
  • Vad, om något, verkar förvärra ditt barns symptom?

Tester och diagnos

Tester för att diagnostisera lung atresi kan vara:

  • Röntgen.  En röntgen visar storleken och formen på ditt barns inre vävnader, ben och organ. Detta kan hjälpa ditt barns läkare se omfattningen av ditt barns lung atresi.
  • Elektrokardiogram (EKG).  I detta test, sensor lappar med kablar anslutna (elektroder) mäter de elektriska impulserna avges av ditt barns hjärta. Detta test upptäcker onormal hjärtrytm (arytmier eller rytmrubbningar) och kan visa hjärtmuskeln stress.
  • Ekokardiogram.  I ett ultraljud ljudvågor  skapa detaljerade bilder av ditt barns hjärta. En ekokardiogram visar storleken på ditt barns pumpkammare (höger kammare), trikuspidalklaffen och andra hjärtfunktioner. Ditt barns läkare använder vanligtvis ett ultraljud för att diagnostisera lung atresia. Din läkare kan diagnostisera ditt barns lung atresia genom ett ultraljud av buken innan du levererar ditt barn (foster ekokardiogram).
  • Hjärtkateterisering.  I detta test inför ditt barns läkare en tunn, flexibel slang (kateter) i ett blodkärl i ditt barns ljumske och leder den till ditt barns hjärta med hjälp av röntgen.Detta test ger detaljerad information om ditt barns hjärta struktur och ditt barns blodtryck och syrenivåer i hjärtat, lung (lunga) artär och aorta. Ditt barns läkare kan injicera en speciellt färgämne in i katetern för att göra artärerna synliga under röntgen. Vissa medicinska procedurer för att korrigera lung atresia sker via kateterisering. Det är möjligt att om ditt barns läkare ser ett problem under kateterisering, kommer han eller hon rätta till det genast.

Behandlingar och läkemedel

Ditt barn kommer att behöva akut läkarvård när lung atresia symtom utvecklas. Behandling av pulmonell atresia beror på svårighetsgraden av ditt barns tillstånd. Efter diagnos, kan en pediatrisk kardiolog hjälpa dig att hantera ditt barns tillstånd som du bestämmer dig för om behandling. Initiala behandlingar efter diagnos kan vara:

  • Ge ditt barn ett läkemedel som kallas prostaglandin E1 för att förhindra nedläggning av förbindelsen mellan vänster och höger sida av hjärtat (ductus arteriosus)
  • Ansluta ditt barn till en ventilator för att hjälpa till med andningen
  • Ge ditt barn intravenös (IV) vätskor och läkemedel för att hjälpa hans eller hennes hjärta slå starkare

Förutom mediciner, kommer ditt barn behöver medicinska procedurer med hjälp av katetrar och eventuellt kirurgi för att korrigera lung atresia.

Hjärtkateterisering
I hjärtkateterisering, infogar en läkare en lång, tunn slang (kateter) i ditt barns ljumske och leder det till hjärtat med hjälp av röntgenbilder. Hjärtkateterisering vanligtvis utförs för att kontrollera om det finns några ytterligare hjärtfel eller avvikelser, och se om naturliga kopplingar mellan den övre hjärtats kammare och blodkärl (foramen ovale eller ductus arteriosus) är fortfarande öppna. Ditt barns läkare kan också kontrollera mängden av syrerikt (röd) och syrefattiga (blå) blod som flyter genom ditt barns hjärta. Ytterligare förfaranden som kan göras via kateterisering inkluderar:

  • Högfrekvent ablation och ballong valvotomy.  Ditt barns läkare kan tillämpa en liten mängd energi (radiofrekvent ablation) genom en kateter eller använd en liten tråd för att skapa ett litet hål för att öppna ventilen som gör att ditt barns blod att flyta från den högra ventrikeln av hjärtat till lungorna (lungventil). Ditt barns läkare kan sedan infoga en kateter med en ballong i spetsen och blåsa upp ballongen för att öppna ventilen (ballong valvotomy), så att blodet kan strömma genom ventilen till lungorna. Ditt barn kan fortfarande behöver öppen hjärtkirurgi, som din läkare ibland kan utföra samtidigt som kateterisering (hybridoperation).
  • Ballong förmaks septostomy.  I detta förfarande inför ditt barns läkare ett rör (kateter) med en ballong i spetsen genom anslutningen (foramen ovale) i väggen mellan vänster och höger förmak (förmaks septum) och blåser upp ballongen. Ditt barns läkare kan utföra den här proceduren för att öka andelen av syresatt blod och syrefattigt blod mellan de övre kamrarna i ditt barns hjärta (höger och vänster förmak).
  • Stent.  Ditt barns läkare kan placera ett rör (stent) i naturlig koppling mellan aorta och lungartären (ductus arteriosus) för att hålla anslutningen öppen och medge blod att passera igenom in i lungorna. Om ditt barns tillstånd är allvarligt, kan läkaren placera en stent mellan höger kammare och lungartären för att hjälpa blodflödet till lungorna.

Hjärtkirurgi
Ditt barn kan behöva hjärta (hjärt) operation inom hans eller hennes första levnadsveckan, beroende på storlek och skick ditt barns nedre högra hjärtkammare (höger kammare) och artären som levererar blod till lungorna (lungartären) . Alternativen innefattar:

  • Shunt placering.  Om ditt barns hjärtats högra kammare är mindre än det borde vara, kan ditt barns läkare placera ett rör (shunt) mellan den stora artären som lämnar hjärtat (aorta) och lungartären för att hålla blodet flyter till lungorna.

Ytterligare hjärtkirurgi
Ditt barn kan behöva ytterligare kirurgi senare i livet, särskilt om han eller hon har en underutvecklad höger kammare. Den typ av operation beror på storleken och tillståndet hos ditt barns höger kammare och lungartären. Senare operationer kan omfatta:

  • Dubbelriktad Glenn förfarande eller hemi-Fontan förfarande.  I detta förfarande, ansluter din läkare några av de blodkärl som bär blått blod från kroppen till blodkärl som transporterar blod till lungorna. Denna operation gör det mesta av blått blod att flyta direkt från kroppen till lungorna. Hjärtat pumpar blod som innehåller mer syre genom aorta för att tillföra syre till organ och vävnader. Detta tillvägagångssätt minskar arbetet i den högra ventrikeln genom att låta den att pumpa blod endast till kroppen.
  • Fontan förfarande.  Om den högra kammaren är liten och inte kan pumpa, kan läkare utföra Fontan förfarandet. I denna operation, läkare ansluta de återstående blodkärlen transporterar blått blod från kroppen till blodkärlen som transporterar blod till lungorna.Detta tillvägagångssätt bidrar till blod som kommer från kroppen att strömma till lungorna och ytterligare minskar arbetet i den högra ventrikeln.
  • Höger kammares utflöde rekonstruktion.  En del barn kan behöva återuppbyggnaden av området höger kammare där blod utgångar till pulmonalisventil (höger kammares utflöde), beroende på deras tillstånd.
  • Valve reparation eller utbyte.  Vissa barn kan behöva en pulmonalisventil reparation eller utbyte senare i livet.

Uppföljning vård
Ditt barn kommer att behöva övervakas och tester före och efter operationen. Ditt barn behöver också långsiktig övervakning av en medfödd hjärtspecialist, inklusive hela vuxenlivet.

Människor som har opererats för lung atresi kan kräva antibiotika före tandvård och vissa operationer för att förhindra endokardit, en bakteriell infektion i hjärtats väggar eller ventiler.

Coping och stöd

Det är naturligt för många föräldrar att känna oroliga för sin barns hälsa, även efter behandling av en medfött hjärtfel. Även om många barn som har medfödda hjärtfel kan göra samma saker barn utan hjärtfel kan, här är några saker att tänka på om ditt barn har haft en medfött hjärtfel:

  • Utvecklings svårigheter.  Eftersom vissa barn som har medfödda hjärtfel kan ha haft en lång återhämtningstid från operationer eller förfaranden, kan de utvecklings släpa efter andra barn deras ålder. Vissa barns svårigheter kan pågå i sin skoltid, och de kan ha svårt att lära sig läsa eller skriva, liksom. Prata med ditt barns läkare om olika sätt att hjälpa ditt barn genom hans eller hennes utvecklingssvårigheter.
  • Emotionella problem.  Många barn som har utvecklingssvårigheter kan känner sig osäkra om sina förmågor och kan ha känslomässiga svårigheter när de når skolåldern.Prata med ditt barns läkare om hur du kan hjälpa ditt barn hantera dessa problem, som kan omfatta stödgrupper för föräldrar, eller ett besök på en terapeut eller psykolog för ditt barn.
  • Stödgrupper.  Att ha ett barn med ett allvarligt medicinskt problem är inte lätt, och beroende på hur allvarlig defekten kan vara mycket svårt och skrämmande. Du kanske upptäcker att prata med andra föräldrar som har gått igenom samma situation ger dig tröst och uppmuntran. Fråga ditt barns läkare om det finns några lokala stödgrupper.

Förebyggande

Eftersom den exakta orsaken till lung atresi är okänd, kan det inte vara möjligt att förhindra det.Men det finns några saker du kan göra som kan minska ditt barns totala risken för fosterskador och lung atresi, såsom:

  • Få en tyska mässling (röda hund) vaccinet.  Om du utvecklar röda hund under graviditeten kan det påverka ditt barns hjärta utveckling. Vaccineras innan du försöker bli gravid sannolikt eliminerar denna risk.
  • Styr kroniska sjukdomstillstånd.  Om du har diabetes, hålla blodsockret i schack kan minska risken för hjärtfel. Om du har andra kroniska sjukdomar, såsom epilepsi, som kräver användning av mediciner, diskutera riskerna och fördelarna med dessa läkemedel med din läkare.
  • Undvik skadliga ämnen.  Under graviditeten, lämnar målning och rengöring med starkt doftande produkter till någon annan. Också, inte vidta några örter, kosttillskott eller läkemedel utan att rådfråga läkare först.
  • Ta en multivitamin med folsyra.  Daglig konsumtion av 800 mikrogram folsyra har visats minska födelsedefekter i hjärnan och ryggmärgen, och kan bidra till att minska risken för hjärtfel samt.
Powered by: Wordpress