Sjukdom

Progressiv supranukleär pares

Progressiv supranukleär paresProgressiv supranukleär pares, även kallad Steele-Richardson-Olszewski-syndrom, är en störning i hjärnan som orsakar allvarliga problem med promenader, balans och ögonrörelser.Progressiv supranukleär pares resultat från försämring av celler i områden av hjärnan som kontrollerar rörelser.

Progressiv supranukleär pares är en sällsynt sjukdom som sakta förvärras över tid. Även om det inte är livshotande sig, kan progressiv supranukleär pares leda till livshotande komplikationer, såsom lunginflammation och sväljproblem.

Eftersom det inte finns något botemedel för progressiv supranukleär pares, fokuserar behandlingen på att hantera och förbättra tillhörande tecken och symtom.

Symptom

De karakteristiska tecken och symptom på progressiv supranukleär pares inkluderar:

  • En förlust av balans när hon gick.  Du kommer troligen att ha en större tendens att falla bakåt. Detta kan ske mycket tidigt i sjukdomsförloppet.
  • En oförmåga att sikta ögonen ordentligt.  Detta gäller särskilt när man tittar nedåt, eller det kan förekomma som en utsuddning eller fördubbling av synen. Denna svårighet med att fokusera ögonen kan göra vissa människor verkar ointresserad av samtal på grund av dålig ögonkontakt.

Ytterligare tecken och symtom på progressiv supra pares varierar från person till person och kan härma de av Parkinsons sjukdom och demens. Dessa kan inkludera:

  • Styvhet
  • Obekväma rörelser
  • Falling
  • Problem med tal och svälj
  • Yrsel
  • Förlust av intresse för trevliga aktiviteter (apati)
  • Depression och ångest
  • Skratta eller gråta utan anledning
  • Glömska

Trogen sitt namn, tecken och symtom på progressiv supra pares tenderar att bli gradvis sämre som sjukdomen fortskrider.

När ska en läkare
Boka tid med din läkare om du upplever tecken och symtom på progressiv supra pares.

Orsaker

Orsaken till progressiv supra pares är inte känd, men forskning har visat några ledtrådar. De tecken och symtom på sjukdomen härröra från försämring av hjärnceller i hjärnstammen, hjärnbarken, lillhjärnan och basala ganglierna. Dessa områden i hjärnan hjälper dig att kontrollera kroppens rörelser. Detta förklarar varför deras försämring leder till samordnings- och rörelseproblem av sjukdomen.

Forskare har funnit att dessa försämrade hjärnceller hos personer med progressiv supranukleär pares har onormala mängder av ett protein som kallas tau. Det är ännu inte klart om dessa “klumpar” av tau är defekta från början eller skadade senare. Onormala mängder tau återfinns också i andra neurodegenerativa störningar, såsom Alzheimers sjukdom.

Forskare har flera teorier om vad som kan orsaka denna process av hjärncell försämring, inklusive:

  • Ett virus.  Vissa spekulerar i att en unik virus går in i kroppen, tar många år innan den blir aktiv och börjar orsakar tecken och symtom.
  • Genetiska mutationer.  Det är möjligt att slumpmässiga förändringar (mutationer), som kan utvecklas i allas gener, förekommer i specifika gener för att skada de celler som är inblandade i progressiv supranukleär pares.
  • Miljöexponering.  Vissa forskare tror att en okänd kemikalie i miljön kan vara vad som orsakar sjukdomen. Denna kemikalie kan vara i något du äter, dricker eller andas. Till exempel har vissa tropiska frukter kopplats till progressiv supra pares liknande symtom hos personer på vissa karibiska öar.
  • Skador från fria radikaler.  När du bearbeta mat för energi, producerar kroppen ämnen som kallas fria radikaler. Fria radikaler tros bidra till åldrande och vissa sjukdomar. De kan skada hjärnceller arbetar med tecken och symtom på progressiv supra pares.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för progressiv supranukleär pares inkluderar:

  • Ålder . Progressiv supra pares drabbar vanligtvis människor runt 60 års ålder.
  • Sex . Män drabbas något oftare.

Komplikationer

Komplikationer av progressiv supra pares resultat främst från hindrade muskelrörelser. Dessa komplikationer kan innefatta:

  • Frekvent falla, vilket kan leda till huvudskador, frakturer och andra skador.
  • Svårt att fokusera dina ögon, vilket också kan leda till skador.
  • Problem med läsning, bilkörning, eller andra uppgifter som kräver koordination mellan hand och öga.
  • Sömnsvårigheter.
  • Svårt att titta på starkt ljus.
  • Problem svälja, vilket kan leda till kvävning eller inandas mat eller vätska i luftvägarna (aspiration). Aspiration kan utvecklas till lunginflammation – den vanligaste dödsorsaken hos personer med progressiv supranukleär pares.
  • Impulsivt beteende – till exempel stå upp utan att vänta på hjälp – som kan leda till fall.

Komplikationer från progressiv supra pares kan så småningom kräva användning av en matningsslang på grund av kvävning faror. För att undvika skador på grund av fallande, kan en rullator eller rullstol också vara nödvändigt.

Förberedelse för mötet

Du är sannolikt att först se din husläkare eller en allmänläkare. Däremot kan du sedan remitteras till en läkare som är specialiserad på sjukdomar i nervsystemet (neurolog).

Vad du kan göra

  • Eftersom progressiv supra pares diagnostiseras genom dina symtom och tecken, skriv ner några symtom du upplever, inklusive alla som kan verka oberoende av den anledningen som du planerat utnämningen.
  • Skriv ner viktig personlig information, inklusive betydande påkänningar eller senaste ändringarna liv.
  • Gör en lista över alla mediciner, vitaminer och kosttillskott som du tar.
  • Be en familjemedlem eller vän att komma med dig, om det är möjligt. Ibland kan det vara svårt att komma ihåg alla de uppgifter som lämnats till dig under ett möte. Någon som följer du kanske minns något som du missat eller glömt.

Förbereda en lista med frågor kan hjälpa dig att få ut det mesta av din tid tillsammans. För progressiv supranukleär pares, några grundläggande frågor att ställa din läkare är:

  • Vad är den mest sannolika orsaken till mina symptom?
  • Finns det andra möjliga orsaker till mina symptom?
  • Vilka typer av tester behöver jag? Har dessa tester kräver några speciella förberedelser?
  • Hur progressiv supranukleär pares brukar utvecklas?
  • Kommer jag att behöva så småningom långtidsvård?
  • Vilka behandlingar finns och vilka rekommenderar ni för mig?
  • Vilka typer av biverkningar kan jag förvänta mig av behandlingen?
  • Om behandlingen inte fungerar eller slutar fungera, har jag ytterligare alternativ?
  • Jag har andra hygienkrav. Hur kan jag bäst hantera dessa villkor tillsammans?
  • Finns det några begränsningar för min verksamhet?
  • Finns det en generisk alternativ till den medicin du förskrivning av mig?
  • Finns det några informativa broschyrer eller webbplatser du rekommendera?

Förutom de frågor som du har förberett att be din läkare, tveka inte att ställa frågor under din tid.

Vad du kan förvänta från din läkare
Din läkare kommer sannolikt att ställa ett antal frågor. Han eller hon kan begära:

  • Har du upplevt problem med balansen eller promenader?
  • Tycker du det är svårt att se under dig? Till exempel kan du se din tallrik när du äter?
  • Har du problem med att tala eller svälja?
  • Har dina rörelser kändes stel eller skakig?
  • Har du upplevt några oroande humörsvängningar?
  • När började du upplever dessa symtom?
  • Har dessa symptom varit kontinuerlig eller tillfällig?
  • Har något verkar för att förbättra eller förvärra dessa symtom?
  • Vad, om något, behandlingar har du försökt?

Tester och diagnos

Läkaren diagnostiserar progressiv supra pares genom att identifiera sjukdomen viktigaste tecken – problem med balans och promenader och svårigheter att röra dina ögon, särskilt nedåt – och utesluta andra liknande sjukdomar.

Progressiv supra pares kan vara svårt att diagnostisera eftersom vissa tecken och symtom, såsom stelhet, svårigheter rörlighet och förändringar i humör eller personlighet, är liknar Parkinsons sjukdom och demens. I själva verket, på grund av dess likhet med Parkinsons sjukdom, är det anses vara en “parkinsonism plus syndrom.” Indikationer på att du har progressiv supra pares snarare än Parkinsons sjukdom inkluderar en brist på skakning (tremor) och ett dåligt svar på Parkinsonmedicin, såsom levodopa.

Magnetisk resonanstomografi (MRT) kan vara till hjälp, eftersom krympning av specifika regioner av hjärnan kan indikera progressiv supranukleär pares, men mer än bara behövs en MRI för att bekräfta en diagnos.

Även en diagnos kan göras genom denna utvärdering, att för närvarande den enda definitiva sättet att avgöra om en person har progressiv supra pares är genom en hjärna obduktion.Detta är viktigt eftersom andra sjukdomar ibland kan härma symptomen på progressiv pares.Studier pågår för att utveckla medicinska tester som kan hjälpa diagnostisera progressiv supranukleär pares.

Behandlingar och läkemedel

Ingen bot existerar för progressiv supranukleär pares. Dock kan vissa mediciner och andra åtgärder bidra till att förbättra vissa symtom på denna sjukdom.

Läkemedel

  • . Parkinsons sjukdom mediciner  Dessa inkluderar karbidopa-levodopa (Sinemet, Parcopa), dopaminagonister och amantadin, vilket ökar nivåerna av dopamin – en kemikalie som överför signaler mellan områden i hjärnan för att möjliggöra släta, kontrollerade muskelrörelser. Dessa mediciner kan bidra till att förbättra långsamhet, styvhet och balans problem för vissa människor. Emellertid är effekten av läkemedlen begränsad och oftast övergående och varar ungefär två till tre år.
  • Vissa antidepressiva läkemedel.  Antidepressiva läkemedel, inklusive fluoxetin (Prozac), imipramin (Tofranil) och amitriptylin, kan förbättra symtomen vid progressiv supra pares.Hur de gör detta är inte känd; fördelarna verkar inte vara relaterad till deras förmåga att behandla depression.
  • Botulinumtoxin (Botox).  Detta renade form av botulinumtoxin kan injiceras i musklerna eller vävnad runt ögonen. När det injiceras i små doser till specifika muskler, Botox blockerar de kemiska signaler som orsakar muskler att dra ihop sig, vilket kan förbättra ögonlocket spasmer.
  • Experimentella läkemedel.  Forskarna undersöker effekten av olika läkemedel vid behandling av progressiv supranukleär pares, särskilt kosttillskott coenzym Q-10. En liten studie visade blygsam framgång för receptfria läkemedel för att förbättra tecken på detta tillstånd. Andra läkemedel som genomgår studier innefattar litium, valproinsyra och davunetide.

Terapier

  • Solglasögon med bifokala eller prismalinser.  Dessa stöd kan bidra till att lindra problem med att titta nedåt.
  • Tal och svälj utvärderingar.  Utförd  av en logoped, kan dessa utvärderingar hjälpa terapeuten ge dig råd om säkrare sväljtekniker.
  • Sjukgymnastik och arbetsterapi.  Dessa behandlingar kan bidra till att förbättra balansen för att undvika fallolyckor och hjälpa till med vardagslivet.

Livsstil och huskurer

För att minimera effekterna av progressiv supranukleär pares, kan du vidta vissa åtgärder på hemmaplan. De kan innehålla:

  • Ögondroppar.  Ögondroppar kan hjälpa till att lindra torra ögon som kan uppstå som en följd av problem blinkar. De kan också vara till hjälp för ihållande rivning.
  • Fall skatteflykt hjälpmedel.  Installera Handräcke i hallar och badrum eller använda en rullator som är viktade kan hjälpa dig att undvika fallolyckor. Göra hemma modifieringar, såsom att ta bort scatter mattor eller andra föremål som är svåra att se utan att titta nedåt, också kan hjälpa till med balans och synproblem. När det är möjligt, undvika att gå i trappor.

Coping och stöd

Att leva med någon kronisk sjukdom kan vara svårt, och det är normalt att känna sig arg, deprimerad eller avskräckt ibland. Progressiv supra pares innebär särskilda problem eftersom det kan orsaka förändringar i hjärnan som gör att du känner dig orolig eller skratta eller gråta utan anledning. Progressiv supra pares kan också bli väldigt frustrerande som promenader, prata och även äta blivit svårare.

Den goda nyheten är att det finns åtgärder du kan vidta för att hantera stress att leva med progressiv supranukleär pares. Överväg följande förslag:

  • Lär dig allt du kan om din sjukdom.  Ta reda på hur sjukdomen fortskrider, din prognos, och dina behandlingsalternativ och deras biverkningar. Ju mer du vet, desto mer aktiv du kan vara i din egen vård. Förutom att prata med din hälsa vårdteam, leta efter böcker och information på Internet, inklusive webbplatser för olika progressiv supranukleär pares organisationer.
  • Var proaktiv.  Även om du kan ofta känna sig oroliga eller avskräckas, inte låta andra – inklusive din familj och din läkare – fatta viktiga beslut för dig. Ta en aktiv roll i behandlingen.
  • Upprätthålla ett starkt stöd.  Starka relationer är avgörande för att hantera kroniska sjukdomar. Även vänner och familj kan vara dina bästa bundsförvanter, kan förståelse för människor som vet vad du går igenom vara särskilt användbart. Stödgrupper är inte för alla, men för många människor, kan de vara en bra resurs för praktisk information. Du kan också hända att du utvecklar varaktiga obligationer med människor som går igenom samma erfarenheter som du. Stödgrupper kan också finnas för de anhöriga till personer med progressiv supranukleär pares. Om du vill veta om stödgrupper i ditt samhälle, tala med din läkare, socialarbetare eller en lokal hälsovårdare.
  • Upprätthålla en god kommunikation med din partner och stödsystem.  Det är viktigt att vara öppen om dina känslor, i synnerhet när det gäller att leva med progressiv supranukleär pares. Sjukdomen kan påverka ditt liv och livet för dina nära och kära i ett antal olika sätt. Humör och personlighetsförändringar eller olämpligt beteende, till exempel plötsliga utbrott av skratt eller gråt, kan göra kommunikationen utmanande. Det är bäst om du kan tala ärligt om dessa förändringar. Mängden vård en person med progressiv supranukleär pares behov är också ofta ett problem. Eftersom det kan ta längre tid att göra vanliga uppgifter, kan din partner eller familj vill hjälpa. Men du kanske vill förbli så oberoende som möjligt. Du måste låta dem veta när du behöver hjälp och när du inte gör det.

Viktigast, försöka tala öppet om dina känslor och farhågor. Undertryckta känslor kan vara skadligt för din omedelbara välbefinnande och långsiktiga hälsa. Om det behövs, diskutera dina problem med din läkare eller kurator.

För vårdgivaren
ta hand om någon med progressiv supra pares kan vara svårt fysiskt och känslomässigt för en vårdgivare. Det är inte lätt att jonglera uppgifter som du försöker att anpassa sig till de ständigt fluktuerande humör och fysiska behov som åtföljer detta tillstånd. Tänk på att de stämningar och fysiska kapacitet någon med progressiv supra pares – såsom promenader, skriva och äta – kan ändras från timme till timme och inte under deras medvetna kontroll. Tjat eller skrika oftast bara gör saken värre. Var beredd på att dra nytta av de “goda” perioder, och använda denna tid att komma ut, ta en dusch eller koppla på något annat sätt. Ta hand om dig själv hjälper er båda.

Powered by: Wordpress