Sjukdom

Primär skleroserande kolangit

Primär skleroserande kolangitPrimär skleroserande kolangit är en sjukdom gallgångarna i levern. Uttrycket “kolangit” i primär skleroserande kolangit hänvisar till inflammation i gallgångarna, medan termen “sklerose” beskriver härdning och ärrbildning i gallgångarna som härrör från kronisk inflammation.

Primär skleroserande kolangit är en progressiv sjukdom som leder till leverskador och, så småningom, leversvikt. Levertransplantation är den enda kända botemedel för primär skleroserande kolangit, men transplantation är vanligtvis reserverad för personer med svår leverskada.

Forskare fortsätter söker behandlingar för att bromsa eller vända gallgången skador som orsakats av primär skleroserande kolangit. Men tills en behandling hittas, läkare ta hand om personer med primär skleroserande kolangit genom att minska tecken och symtom på komplikationer.

Symptom

Tecken och symptom på primär skleroserande kolangit inkluderar:

  • Buksmärta
  • Frossa
  • Diarré
  • Trötthet
  • Feber
  • Klåda
  • Viktminskning
  • Gulfärgning av ögon och hud (gulsot)

Primär skleroserande kolangit får inte orsaka några symtom i ett tidigt stadium. I vissa fall kan den enda indikation på denna störning vara onormala blodprover som tyder på att din lever inte fungerar bra.

När ska en läkare
Boka tid med din läkare om du har några ihållande tecken och symptom på primär skleroserande kolangit.

Orsaker

Det är oklart vad som orsakar primär skleroserande kolangit. Man tror att det tillstånd kan orsakas av ett immunsystem reaktion på en infektion eller toxin i människor med en predisposition för att utveckla sjukdomen.

Primär skleroserande kolangit förekommer oftare hos personer med vissa andra medicinska tillstånd, särskilt inflammatorisk tarmsjukdom. Det är inte klart hur dessa con

Riskfaktorer

Faktorer som kan öka risken för primär skleroserande kolangit inkluderar:

  • Din ålder.  primär skleroserande kolangit kan uppstå i alla åldrar, men det är oftast diagnostiseras i folk åldrar 25 till 45.
  • Ditt kön.  primär skleroserande kolangit förekommer oftare hos män än den gör hos kvinnor.
  • Inflammatorisk tarmsjukdom.  Den stora majoriteten av människor med primär skleroserande kolangit har även inflammatorisk tarmsjukdom, vilket inkluderar ulcerös kolit och Crohns sjukdom. Ändå är primär skleroserande kolangit sällsynt bland människor med inflammatorisk tarmsjukdom, och de flesta kommer inte att utveckla primär skleroserande kolangit. Det är inte klart varför dessa sjukdomar förekommer tillsammans. Om du har fått diagnosen med primär skleroserande kolangit, kan din läkare rekommendera testning för inflammatorisk tarmsjukdom, även om du inte har några symtom.

Komplikationer

Komplikationer av primär skleroserande kolangit kan vara:

  • Leversjukdom och misslyckande.  Kronisk inflammation i gallgångarna hela levern kan leda till vävnadsskador ärrbildning (cirros), lever celldöd och, så småningom, till oförmåga levern fungera.
  • Upprepade infektioner.  Om ärrbildning i gallgångarna försämrar flödet av galla från levern, kan du uppleva täta infektioner i gallgångarna.
  • Portal hypertension.  Din portal ven är den viktigaste vägen för blodflödet från matsmältningssystemet i levern. Portal hypertension hänvisar till högt blodtryck i denna anda. Portal hypertension kan orsaka vätska från levern att läcka in i bukhålan (ascites).Det kan också avleda blod från portådern till andra vener, orsakar dessa vener blir svullna (varicer). Varicer är svaga nerver och tenderar att blöda lätt, vilket kan vara livshotande.
  • Gallring ben.  Personer med primär skleroserande kolangit kan uppleva gallring ben (osteoporos). Din läkare kan rekommendera en bentätheten examen för att testa för osteoporos med några års mellanrum. Kalcium och D-vitamin kan förskrivas för att förhindra benförlust.
  • Gallgången cancer.  Om du har primär skleroserande kolangit, har du en ökad risk att utveckla cancer i gallgångarna eller gallblåsan.
  • Tjocktarms  cancer.  Personer med primär skleroserande kolangit associerade med inflammatorisk tarmsjukdom har en ökad risk för koloncancer. Om du har fått diagnosen med primär skleroserande kolangit, kan din läkare rekommendera testning för inflammatorisk tarmsjukdom, även om du inte har några tecken eller symtom, eftersom risken för tjocktarmscancer är förhöjd om du har båda sjukdomarna.

Förberedelse för mötet

Börja med att se din husläkare eller en allmänläkare om du har tecken eller symtom som oroar dig. Om din läkare misstänker att du kan ha primär skleroserande kolangit, kan du remitteras till en leverspecialist (gastroenterolog eller hepatolog).

Eftersom möten kan vara kort, och eftersom det finns ofta mycket mark för att täcka, är det en bra idé att vara väl förberedd. Här är lite information som hjälper dig redo, och vad man ska förvänta sig av din läkare.

Vad du kan göra

  • Var uppmärksam på eventuella redan utnämningen restriktioner.  På den tiden du gör utnämningen, se till att fråga om det är något du behöver göra i förväg, till exempel begränsa din kost.
  • Skriv ner eventuella symtom du upplever,  inklusive alla som kan verka oberoende av den anledningen som du planerat utnämningen.
  • Skriv ner viktig personlig information,  inklusive betydande påkänningar eller senaste ändringarna liv.
  • Gör en lista över alla mediciner,  samt alla vitaminer eller kosttillskott, som du tar.
  • Överväga att ta en familjemedlem eller vän med.  Ibland kan det vara svårt att ta till sig all den information som ges under ett möte. Någon som följer du kanske minns något som du missat eller glömt.
  • Skriv ner frågor att ställa  din läkare.

Din tid med din läkare är begränsad, så att förbereda en lista med frågor kommer att hjälpa dig att göra det mesta av din tid tillsammans. Lista dina frågor från viktigast för minst viktigt i de fall tiden är ute. För primär skleroserande kolangit, några grundläggande frågor att ställa din läkare är:

  • Kan du förklara mina testresultat till mig?
  • Kommer jag behöver fler tester?
  • Hur långt har mitt primär skleroserande kolangit utvecklats?
  • Hur allvarlig är skadan på min lever?
  • Kan du uppskatta när jag kan behöva en levertransplantation?
  • Vilka behandlingar kan lindra tecken och symtom?
  • Vilka är de potentiella biverkningar av varje behandling?
  • Ska jag testas för inflammatorisk tarmsjukdom?
  • Vilka tecken och symptom signalerar att mitt tillstånd förvärras och jag måste göra en ny tid?
  • Finns det några begränsningar som jag måste följa?
  • Ska jag träffa en specialist? Vad kommer den kostnaden, och kommer min försäkring täcker den?
  • Finns det några broschyrer eller annat tryckt material som jag kan ta med mig? Vilka hemsidor rekommenderar ni?

Förutom de frågor som du har förberett att be din läkare, tveka inte att ställa frågor som kommer upp under din tid.

Vad du kan förvänta från din läkare
Din läkare kommer sannolikt att ställa ett antal frågor. Att vara redo att svara på dem kan ge mer tid senare för att täcka punkter som du vill ta itu med. Din läkare kan fråga:

  • När började du upplever symtom?
  • Har dina symtom varit kontinuerlig eller tillfällig?
  • Hur allvarliga är dina symptom?
  • Vad, om något, verkar förbättra dina symtom?
  • Vad, om något, verkar förvärra dina symptom?
  • Har du upplevt episoder av långvarig diarré?
  • Har du lagt märke till blod i avföringen?

Tester och diagnos

Tester och förfaranden som används för att diagnostisera primär skleroserande kolangit inkluderar:

  • Levertester funktion blod.  Ett blodprov för att kontrollera din leverfunktion, inklusive nivåer av leverenzymer, kan ge din läkare ledtrådar om din diagnos.
  • X-strålarna från dina gallgångarna.  injicera ett färgämne i dina gallgångarna bidrar till att göra dem synliga på en X-ray. För att injicera färgämne, kan din läkare rekommendera endoskopisk retrograd cholangiopancreatography. Under denna procedur, styr din läkare en flexibel slang ner i halsen och genom magen till området av tunntarmen där din gallgångar tom. Använda röret och specialverktyg, sprutar din läkare färgämne i gallgångarna.
  • MRT av dina gallgångarna.  Magnetisk resonanstomografi cholangiopancreatography använder magnetisk resonanstomografi (MRT) för att göra bilder av din lever och gallgångar.
  • Testa ett prov av levervävnad.  En leverbiopsi är ett förfarande för att ta bort en bit levervävnad för laboratorietester. Din läkare infogar en nål genom huden och in i levern för att extrahera ett vävnadsprov. Leverbiopsi kan bidra till att avgöra omfattningen av skador på levern.

Behandlingar och läkemedel

Behandlingar för primär skleroserande kolangit fokuserar på att minska tecken och symtom av sjukdomen som det fortskrider. Primär skleroserande kolangit fortskrider långsamt, men det slutar oftast i leversvikt och behovet av en levertransplantation. Många mediciner har studerats hos människor med primär skleroserande kolangit, men hittills har ingen har visat sig sakta ner eller reversera leverskada associerad med denna sjukdom.

Behandling för klåda
Mediciner som kan hjälpa kontroll klåda inkluderar:

  • Antihistaminer, såsom difenhydramin (Benadryl, andra)
  • Bile-syrabindande läkemedel, såsom kolestyramin (Locholest, Questran, andra)

Behandling för infektioner
Bakteriella infektioner kan förekomma ofta hos personer med primär skleroserande kolangit.Antibiotika kan förskrivas för att behandla en infektion. Om du har haft upprepade infektioner, kan din läkare rekommendera antibiotika innan förfaranden som kan orsaka infektion, såsom endoskopiska förfaranden eller kirurgi.

Behandling för undernäring
primär skleroserande kolangit gör det svårt för kroppen att absorbera vissa vitaminer. Även om du kan äta en hälsosam kost, kanske du upptäcker att du inte kan få alla de näringsämnen du behöver. Din läkare kan rekommendera vitamintillskott som du tar i tablettform eller som du får som en infusion via en ven i armen.

Behandling för gallgången blockeringar
blockeringar som förekommer i dina gallgångarna kan behandlas med:

  • Ballongvidgning och stent.  Dessa procedurer kan öppna blockeringar i de större gallgångarna. Ballongvidgning är ett förfarande där läkaren driver en smal slang med en uppblåsbar ballong vid sin spets (ballongkateter) genom ett endoskop och in på ett spärrat gallgången. När ballongkatetem är på plats, blåses ballongen upp. Små plaströr kallade stentar kan placeras i gallgångarna att hålla dem öppna.
  • Gallgången kirurgi.  I vissa situationer, blockeringar i gallgångarna kan behöva opereras.Efter avlägsnande av en blockering, ansluter kirurgen de återstående delarna av gallgången, så att galla fortfarande kan strömma genom kanalen.

Levertransplantation
En levertransplantation är den enda behandling som kallas för att bota primär skleroserande kolangit. Under en levertransplantation, kirurger ta bort sjuka levern och ersätta den med en frisk lever från en donator. Levertransplantation är reserverad för personer med leversvikt eller andra allvarliga komplikationer av primär skleroserande kolangit. Även ovanligt, är det möjligt för primär skleroserande kolangit att återkomma efter en levertransplantation.

Livsstil och huskurer

Om du har fått diagnosen med primär skleroserande kolangit, vidta åtgärder för att ta hand om din lever, såsom:

  • Drick inte alkohol.
  • Vaccinera dig mot hepatit A och B.
  • Var försiktig med kemikalier i hemmet och på arbetet.
  • Sluta röka. Om du inte röker, inte starta.
  • Välj en hälsosam kost full av frukt, grönsaker och fullkornsprodukter.
  • Upprätthålla en hälsosam vikt.
  • Följ anvisningarna på over-the-counter läkemedel.
  • Tala med din läkare om eventuella örter eller kosttillskott du är t

Alternativ medicin

Inga alternativ medicin behandlingar har visat att behandla primär skleroserande kolangit. Men vissa kompletterande och alternativa terapier kan hjälpa dig att hantera tecken och symtom på sjukdomen. Tala med din läkare om dina alternativ.

Trötthet är vanligt hos personer med primär skleroserande kolangit. Även läkare kan behandla vissa faktorer som kan bidra till trötthet, kan dina symtom kvarstår. Du kan hitta lindring med kompletterande och alternativa behandlingar som har visat någon nytta för trötthet, såsom:

  • Motion, som att gå 30 minuter de flesta dagar i veckan
  • Spendera tid med familj och vänner
  • Stresshantering tekniker, såsom meditation och avslappningsövningar
  • Yoga
Powered by: Wordpress