Sjukdom

Primär progressiv afasi

Primär progressiv afasiPrimär progressiv afasi är en sällsynt nervsystemet (neurologisk) syndrom som försämrar språkkunskaper. Personer med primär progressiv afasi kan ha problem att uttrycka sina tankar och förstå eller hitta ord.

Symtom på primär progressiv afasi börjar gradvis, ibland före 65 års ålder, och tenderar att förvärras med tiden. Personer med primär progressiv afasi kan bli stum och kan så småningom förlorar förmågan att förstå skrivet eller talat språk.

Personer med primär progressiv afasi kan fortsätta att ta hand om sig själva och delta i dagliga livets aktiviteter under flera år efter sjukdomen: s ansats, som villkoret fortskrider långsamt.

Primär progressiv afasi är en typ av frontotemporal degeneration, ett kluster av relaterade störningar som har sitt ursprung i den främre eller temporala lober i hjärnan.

Symptom

Primär progressiv afasi symptom kan variera från individ, beroende på vilken del av hjärnans språkcenter är inblandad.

Primär progressiv afasi har tre typer, som orsakar olika symptom.

Semantisk variant primär progressiv afasi
I detta tillstånd kan du uppleva symtom som:

  • Svårt att förstå uttalade eller skrivna ord, särskilt enstaka ord
  • Svårighet förstå ordbetydelser
  • Svårighet namngivning objekt

Lopogenic variant primär progressiv afasi
I detta tillstånd kan du uppleva symtom som:

  • Svårt att hämta rätt ord i tal
  • Täta pauser i ert tal när han letade efter ord
  • Långsam tal
  • Svårt att upprepa fraser eller meningar

Nonfluent-agrammatic variant primär progressiv afasi
I detta tillstånd kan du uppleva symtom som:

  • Talsvårighet
  • Tveksam, stoppa tal
  • Göra fel i talljud
  • Svårt att förstå meningar
  • Använda grammatik felaktigt

Symptomen kan variera beroende på den talande situationen och den typ av primär progressiv afasi. Till exempel kan en person behöva pausa ofta att hitta ord under en konversation som kräver en hög grad av precision, men sedan har inga pauser vid utbyte av småprat. Läsning och skrivning också brukar påverkas.

Orsaker

Primär progressiv afasi orsakas av en krympande (atrofi) av den frontala och temporala loberna i hjärnan, i första hand på den vänstra sidan av hjärnan. Primär progressiv afasi påverkar språkcentrum i hjärnan. Ärrvävnad och onormala proteiner kan också vara närvarande, och hjärnaktivitet ofta reduceras.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för primär progressiv afasi inkluderar:

  • Med inlärningssvårigheter.  Personer med inlärningssvårigheter, särskilt dyslexi, kan löpa större risk för primär progressiv afasi, kanske eftersom båda villkor innebär att använda och förstå språket.
  • Med vissa genmutationer.  har Sällsynta genmutationer kopplats till sjukdomen. Om flera andra medlemmar i din familj har haft primär progressiv afasi, kan du vara mer benägna att utveckla den.

Komplikationer

Personer med primär progressiv afasi kan bli stum och kan så småningom förlorar förmågan att förstå skrivet och talat språk.

Allt eftersom sjukdomen fortskrider, andra mentala färdigheter, såsom minne, kan bli nedsatt.Vissa människor kan utveckla andra neurologiska tillstånd över tiden. Om dessa komplikationer uppstår, den drabbade personen så småningom kommer att behöva hjälp med dag-till-dagvård.

Personer med primär progressiv afasi kan också utveckla beteendemässiga eller sociala problem, såsom att vara orolig eller irriterad. Andra problem kan vara trubbiga känslor, dåligt omdöme eller olämpligt socialt beteende.

Förberedelse för mötet

Du kan till en början tala med din husläkare om dina svårigheter att använda och förstå språket. Han eller hon kan hänvisa dig till en läkare utbildad i hjärnan och nervsystemet förhållanden (neurolog) eller en logoped för vidare utvärdering eller behandling.

Vad du kan göra

  • Skriv ner alla dina symtom,  även när var och en började och om någon verksamhet eller uppgift verkar göra dem värre.
  • Gör en lista över alla dina mediciner,  inklusive vitaminer och kosttillskott.
  • Ta en familjemedlem eller vän tillsammans  för att hjälpa till med kommunikationsfrågor.
  • Skriv ner frågor att ställa din läkare,  inklusive vilka typer av tester som du kanske behöver och vilka behandlingar kan vara till hjälp.

Vad du kan förvänta från din läkare
Vad händer under din tid kan variera beroende på vilken typ av läkare du ser. Din läkare kan:

  • Ställ detaljerade frågor om dina symtom
  • Använd skriftliga eller muntliga tester för att avgöra hur allvarlig dina kommunikationsproblem
  • Testa din korttidsminne
  • Beställ ytterligare medicinska tester för att utesluta andra orsaker till afasi
  • Prata med någon som känner dig väl för att få mer information om dina kommunikationsproblem och eventuella senare ändringar i ditt beteende

Tester och diagnos

För att diagnostisera primär progressiv afasi, kommer din läkare att granska dina symtom och beställa flera tester.  Eftersom det inte finns någon specifik test för att diagnostisera primär progressiv afasi, kommer din läkare behöva beställa tester för att diagnostisera ditt tillstånd och utesluta andra möjliga orsaker till dina symtom.

Neurologiska examinations
Läkare kan genomföra en neurologisk undersökning samt en utvärderings tal-språk och en neuropsykologisk bedömning. Tester kommer att genomföras för att mäta ditt tal, språkförståelse och färdigheter, erkännande och namngivning av objekt, minns, och andra faktorer.

Blodprover
Läkare kan beställa blodtester för att kontrollera infektioner, mäta medicinering nivåer eller testet för andra medicinska tillstånd. Du kan också ha genetiska tester för att avgöra om du har genetiska mutationer associerade med primär progressiv afasi eller andra neurologiska tillstånd.

Hjärnan skannar
Magnetisk resonanstomografi (MRT) scans kan hjälpa till att diagnostisera primär progressiv afasi, upptäcka krympning av vissa områden av hjärnan och visa vilket område i hjärnan kan påverkas. MRT kan också upptäcka stroke, tumörer eller andra tillstånd som kan påverka hjärnans funktion.

Single-foton utsläpp datortomografi eller PET kan visa blodflödet eller glukosmetabolismen avvikelser i områden i hjärnan.

Behandlingar och läkemedel

Primär progressiv afasi kan inte botas. Däremot kan läkare och annan sjukvårdspersonal att hjälpa dig att hantera ditt tillstånd.

Mediciner
Det finns inga läkemedel som specifikt behandlar primär progressiv afasi.

Forskarna fortsätter att studera potentiella läkemedel för att behandla primär progressiv afasi.Experimentella terapier kan vara tillgängliga under de närmaste åren.

Logoped
Arbeta med en logoped, med fokus på insatser för att kompensera för erodera språkkunskaper kan vara till hjälp. Även om tal- och språkbehandling inte har visat sig förhindra eller bromsa utvecklingen av sjukdomen, kan det hjälpa dig att hantera ditt tillstånd.

Coping och stöd

Att förlora förmågan att kommunicera är beklämmande och oerhört frustrerande. Vänner och familjemedlemmar kan göra kommunikationen lättare genom att:

  • Ägna stor uppmärksamhet åt den drabbade personen
  • Ge feedback om behovet av förtydligande
  • Ge mer tid för kommunikation
  • Bekräftar uppgifter
  • Hålla uttalanden relativt kort
  • Komplettering tal med gester

Familjemedlemmar till slut kan behöva överväga långtidsvårdalternativ för personen med primär progressiv afasi. Familjemedlemmar kan också behöva planera personens ekonomi och bidra till att göra rättsliga beslut för att förbereda för mer allvarlig stadier av sjukdomen.

Stödgrupper kan vara tillgängliga för dig och personen med primär progressiv afasi eller relaterade tillstånd. Fråga din socialarbetare eller andra medlemmar i ditt behandlingsteam om samhällets resurser eller stödgrupper.

Powered by: Wordpress