Sjukdom

Lungfibros

LungfibrosLung fibros uppstår när lungvävnad skadas och ärrad. Detta förtjockade, styv vävnad gör det svårare för lungorna att fungera korrekt. Som lungfibros förvärras, blir du allt mer andfådd.

Ärrbildning i samband med lungfibros kan orsakas av en mängd faktorer. Men i de flesta fall kan läkarna inte sätta fingret på vad som orsakar problemet. När en orsak inte kan hittas, är det tillstånd som kallas idiopatisk lungfibros.

Den lungskador orsakade av lungfibros kan inte repareras, men mediciner och behandlingar kan ibland hjälpa till att lindra symtom och förbättra livskvaliteten. För vissa människor, kanske en lungtransplantation vara lämplig.

Symptom

Tecken och symptom på lungfibros inkluderar:

  • Andnöd (dyspné)
  • En torr hosta
  • Trötthet
  • Oförklarlig viktminskning
  • Värkande muskler och leder

Loppet av lungfibros – och svårighetsgraden av symtomen – kan variera kraftigt från person till person. Vissa människor blir sjuka mycket snabbt med allvarlig sjukdom. Andra har mer måttlig symtom som förvärras under månader eller år.

Orsaker

Lungfibros ärr och tjocknar vävnaden runt och mellan luftblåsor (alveoler) i lungorna. Detta gör det svårare för syre att passera i blodet. Skadan kan orsakas av många olika saker – inklusive luftburna gifter på arbetsplatsen, vissa lungsjukdomar och även vissa typer av medicinska behandlingar.

Arbets- och miljöfaktorer
Långvarig exponering till ett antal av gifter och föroreningar kan skada dina lungor. Dessa kan omfatta:

  • Kvartsdamm
  • Asbestfibrer
  • Spannmålsdamm
  • Fågel och djurspillning

Behandlingar Strålning
Vissa människor som får strålbehandling för lung- eller bröstcancer visar tecken på lungskador månader eller ibland år efter den inledande behandlingen. Svårighetsgraden av skadan beror på:

  • Hur mycket av lungan exponerades för strålning
  • Den totala mängden strålning som administreras
  • Oavsett kemoterapi också användes
  • Förekomsten av underliggande lungsjukdom

Läkemedel
Många läkemedel kan skada dina lungor, särskilt:

  • Kemoterapi läkemedel.  Läkemedel avsedda att döda cancerceller, såsom metotrexat (Trexall) och cyklofosfamid (Cytoxan), kan också skada lungvävnad.
  • Hjärta mediciner.  Vissa läkemedel som används för att behandla oregelbundna hjärtslag, såsom amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone) eller propranolol (Inderol, Inderide, Innopran) kan skada lungvävnad.
  • Vissa antibiotika.  Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andra) och sulfasalazin (Azulfidine) kan ge lungskador.

Sjukdomstillstånd
Lungskador kan också bero på:

  • Tuberkulos
  • Lunginflammation
  • Systemisk lupus erythematosus
  • Reumatoid artrit
  • Sarkoidos
  • Skleroderma

Idiopatisk lungfibros: När orsaken inte är känd
Listan över ämnen och förhållanden som kan leda till lungfibros är lång. Trots detta, i de flesta fall, orsaken är aldrig. Lungfibros utan känd orsak kallas idiopatisk lungfibros.

Forskare har flera teorier om vad som kan utlösa idiopatisk lungfibros, inklusive virus och exponering för tobaksrök. Och eftersom en typ av idiopatisk pulmonell fibros körs i familjer, ärftlighet också tros spela en roll.

Riskfaktorer

Faktorer som gör dig mer mottaglig för lungfibros inkluderar:

  • Ålder.  Även lungfibros har diagnostiserats hos barn och spädbarn, är mycket mer sannolikt att påverka medelålders och äldre vuxna sjukdomen.
  • Rökning.  Långt fler rökare och före detta rökare utvecklar lungfibros än vad människor som aldrig har rökt.
  • Ditt yrke.  Du har en ökad risk att utveckla lungfibros om du arbetar i gruvor, jordbruk eller konstruktion eller om du är utsatt för föroreningar är kända för att skada dina lungor.
  • Cancerbehandling.  Med strålbehandlingar mot bröstet eller använda vissa cytostatika gör dig mer mottaglig för lungfibros.
  • Genetiska faktorer.  Vissa typer av lungfibros verkar köra i familjer, så misstänker en genetisk komponent.

Komplikationer

Komplikationer av lungfibros kan vara:

  • Högt blodtryck i lungorna (pulmonell hypertension). Till skillnad från system högt blodtryck, påverkar detta villkor endast artärerna i lungorna. Det börjar när de minsta blodkärlen och kapillärer komprimeras av ärrvävnad, vilket ökat motstånd mot blodflödet i lungorna. Detta i sin tur ökar trycket inuti lungartärerna. Pulmonell hypertension är en allvarlig sjukdom som blir gradvis sämre och kan så småningom visa sig ödesdigert.
  • Högersidig hjärtsvikt (cor pulmonale).  Denna allvarliga tillstånd inträffar när ditt hjärta nedre högra kammare (ventrikel) har att pumpa hårdare än vanligt för att flytta blod genom delvis blockerade lungartärerna.
  • Andningssvikt.  Detta är ofta det sista stadiet av kronisk lungsjukdom. Det inträffar när blod syrehalten sjunker farligt lågt.
  • Lungcancer.  Långvariga lungfibros ökar också risken för att utveckla lungcancer.

Förberedelse för mötet

Om din primärvården läkare misstänker ett allvarligt lungproblem, är du sannolikt att hänvisas till en pulmonologist, en läkare som specialiserat sig på lungsjukdomar.

Vad du kan göra
innan din tid, kanske du vill skriva en lista som svar på följande frågor:

  • Vilka är dina symtom och när började de?
  • Får du behandling för andra sjukdomstillstånd?
  • Vilka mediciner och kosttillskott har du varit under de senaste fem åren?
  • Röker du? Om så är fallet, hur mycket och hur länge?
  • Vad är alla yrken du någonsin har haft, även om det bara för några månader?
  • Finns det några medlemmar i din familj har en kronisk lungsjukdom av något slag?
  • Har du någonsin fått cellgifter eller strålning behandlingar för cancer?
  • Har ni några andra medicinska tillstånd, särskilt artrit?

Du kanske också vill ha en vän eller familjemedlem följa med dig till utnämningen. Lung fibros är en allvarlig och komplex sjukdom. En vän eller familjemedlem kan ge känslomässigt stöd och hjälp att komma ihåg information som du kan ha glömt eller missat.

Tester och diagnos

Under fysisk undersökning, kommer din läkare att använda ett stetoskop för att lyssna noga på dina lungor när du andas. Han eller hon kan också föreslå ett eller flera av följande tester.

Röntgenundersökningar

  • Lungröntgen.  Detta oftast visar ärrvävnad typiska för lungfibros och är användbar för att följa sjukdomsförloppet och behandlingen. Ibland är lungröntgen normal och ytterligare tester krävs för att förklara din andnöd.
  • Datortomografi (CT).  CT scanners använda en dator för att kombinera röntgenbilder tagna från många olika vinklar för att producera tvärsnittsbilder av inre strukturer. En högupplöst datortomografi kan vara särskilt användbart vid bestämning av omfattningen av lungskador orsakade av lungfibros. Även vissa typer av fibros, som silikos, har karakteristiska mönster.
  • Ekokardiogram.  En sonogram för hjärtat, använder ett ultraljud ljudvågor för att visualisera hjärtat. Det kan producera stillbilder i ditt hjärta strukturer, samt videoklipp som visar hur ditt hjärta fungerar. Detta test kan utvärdera hur mycket tryck som förekommer i den högra sidan av hjärtat.

Lungfunktionstester

  • Spirometri.  Detta test kräver att du andas snabbt och kraftfullt genom en slang kopplad till en maskin som mäter hur mycket luft lungorna kan hålla och hur snabbt du kan flytta luft in och ut ur dina lungor.
  • Oximetry.  Denna enkla testet använder en liten enhet placeras på en av fingrarna för att mäta syremättnaden i blodet. Oximetry kan fungera som ett enkelt sätt att övervaka sjukdomsförloppet, ibland mer exakt än en lungröntgen burk.
  • Maxpulstest.  Ett konditionstest på ett löpband eller stillastående cykel kan användas för att övervaka din lungfunktion när du är aktiv.

Vävnadsprov kan behövas
Ofta kan lungfibros diagnostiseras definitivt endast genom att undersöka en liten mängd av lungvävnad (biopsi) i ett laboratorium. Vävnadsprovet kan erhållas på något av följande sätt:

  • . Bronkoskopi  I detta förfarande, tar bort din läkare mycket små vävnadsprover – i allmänhet inte större än ett knappnålshuvud – med hjälp av en liten, flexibel slang (bronkoskop) som har passerat genom munnen eller näsan i lungorna. Riskerna med bronkoskopi är i allmänhet mindre – oftast en tillfällig halsont och heshet från att svälja bronkoskopet – men vävnadsprover ibland för liten för en korrekt diagnos.
  • Bronkoalveolär sköljning.  I detta förfarande, injicerar läkaren saltvatten genom en bronkoskop i en del av dina lungor, och sedan omedelbart suger ut. Den lösning som har återkallats innehåller celler från dina luftblåsor. Även bronkoalveolär sköljprover ett större område av lungan än andra förfaranden gör det kan det inte ge tillräckligt med information för att diagnostisera lungfibros.
  • Kirurgisk biopsi.  Även om detta är en mer invasiv förfarande med potentiella komplikationer, är det ofta det enda sättet att få ett stort urval tillräckligt vävnad för att göra en korrekt diagnos. Under förfarandet är kirurgiska instrument och en liten kamera in genom två eller tre små snitt mellan revbenen. Kameran gör din kirurg för att visa dina lungor på en videoskärm när du tar bort vävnadsprover från dina lungor.

Behandlingar och läkemedel

Lung ärrbildning som förekommer i lungfibros kan inte vändas, och ingen ström behandling har visat sig vara effektiva i att stoppa den slutliga utvecklingen av sjukdomen. Vissa behandlingar, men kan förbättra symtomen tillfälligt eller bromsa sjukdomens utveckling. Andra bidra till att förbättra livskvaliteten.

Mediciner
Många personer som diagnostiserats med lungfibros initialt behandlas med en kortikosteroid (prednison), ibland i kombination med andra läkemedel som hämmar immunsystemet – såsom metotrexat eller cyklosporin. Ingen av dessa kombinationer har visat sig mycket effektiva i det långa loppet. Lägga N-acetylcystein, ett derivat av en naturlig aminosyra, till prednison kan bromsa sjukdomen hos vissa personer.

Syrgasbehandling
Med hjälp av syre kan inte stoppa lungskador, men det kan:

  • Gör andning och utöva lättare
  • Förhindra eller minska komplikationer från låga blodsyrenivåer
  • Minska blodtrycket i den högra sidan av ditt hjärta
  • Förbättra din sömn och känsla av välbefinnande

Du är mest sannolikt att få syre när du sover eller motion, även om vissa människor kan använda den runt dygnet.

Pulmonell rehabilitering
Syftet med lungrehabilitering är inte bara att behandla en sjukdom eller ens förbättra dagliga verksamhet, men också för att hjälpa personer med lungfibros levande full, uppfyller liv. För detta ändamål, lung rehabiliteringsprogram inriktas på följande:

  • Fysisk träning, för att förbättra din uthållighet
  • Andningstekniker som förbättrar lungeffektiviteten
  • Känslomässigt stöd
  • Kostrådgivning

Kirurgi
Lungtransplantation kan bli en sista utväg för yngre personer med svår lungfibros som inte har omfattats av andra behandlingsalternativ.

Livsstil och huskurer

Att aktivt involverad i din egen behandling och vistas så friska som möjligt är viktigt att leva med lungfibros. Av den anledningen är det viktigt att:

  • Sluta röka.  Om du har lungsjukdom, det bästa du kan göra för dig själv är att sluta röka.Tala med din läkare om alternativ för att sluta, inklusive rökavvänjningsprogram, som använder en mängd olika beprövade metoder för att hjälpa människor att sluta. Och eftersom passiv rökning kan vara lika skadligt för lungorna, inte tillåter andra människor att röka omkring dig.
  • Ät gott.  Personer med lungsjukdom kan gå ner i vikt både för att det är obehagligt att äta och på grund av den extra energi som krävs för att andas. Ännu en näringsmässigt rik kost som innehåller tillräckligt med kalorier är viktigt. En dietist kan ge dig ytterligare riktlinjer för hälsosam kost.
  • Vaccinera dig.  Luftvägsinfektioner kan förvärra symtomen av lungfibros. Se till att du får lunginflammation vaccin och en årlig influensa skott.
Powered by: Wordpress